肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，俗稱「漸凍人症」）是一種進行性、不可逆的運動神經元疾病。根據臺灣漸凍人協會統計，臺灣每年新診斷約 300 至 400 例，現存患者約 1,500 至 2,000 人。由於延腦運動神經元的退化，超過 80% 的 ALS 患者在病程中會發展出明顯的吞嚥障礙，而吞嚥問題又是導致肺炎、體重流失、生活品質下降的主要原因之一。
本指南針對臺灣的醫療環境，結合國際最新實證與臺灣本土照護經驗，提供漸凍人症患者及其家屬關於吞嚥障礙的完整照護路徑——從診斷初期到末期善終，每一個階段都有具體、可執行的建議。
ALS 是一種原因不明的進行性神經退化疾病，主要影響大腦皮質、腦幹及脊髓的運動神經元。當運動神經元退化後，所控制的肌肉會逐漸萎縮、無力、最終完全癱瘓。常見症狀包括：
肢體型 ALS（Limb-onset, 約 70%）
延腦型 ALS（Bulbar-onset, 約 30%）
ALS 患者的吞嚥障礙通常呈現可預測的進程：
階段 1：輕度（診斷後 0–12 個月）
階段 2：中度（12–24 個月）
階段 3：重度（24+ 個月）
階段 4：末期
理想的 ALS 照護應包括：
診斷 ALS 後，應儘早安排第一次吞嚥評估，即使當下無明顯吞嚥問題。 這是因為：
床邊評估：
儀器評估：
飲食原則：
要避開的食物：
液體處理：
飲食原則：
臺灣適合的軟質食物：
液體完全稠化：
營養補充品：
飲食原則：
進食技巧：
考慮補充餵食：
原則：
經皮內視鏡胃造口術（Percutaneous Endoscopic Gastrostomy, PEG）是一種在胃部建立直接通道的手術，讓食物與水分可以經管路直接送入胃部，繞過無法安全吞嚥的口咽區域。
目的：
並非放棄經口進食：
國際指引建議（美國神經學會、EFNS）：
早期 PEG 的好處：
臺灣的現實：
ALS 患者最容易被忽略的問題之一是脫水。因為：
商用增稠劑：
天然增稠：
增加口感：
ALS 並非唾液分泌增加，而是：
行為介入：
藥物治療：
放射治療：
許多 ALS 患者同時有稀痰與濃痰問題：
吞嚥過程需要短暫的呼吸暫停（稱為呼吸-吞嚥協調）。當呼吸肌無力時：
口頭提示：
觀察指標：
嚴重嗆咳：
誤吸（吸入性肺炎徵兆）：
ALS 是馬拉松，不是短跑。照護時間可能長達數年。保持體力、資源、心理健康。
若有多位家屬，應明確分工：
漸凍人症是一個艱難的診斷，而吞嚥障礙是其中最早、最持久、也最具挑戰性的症狀之一。然而，透過：
我們可以為患者爭取最有尊嚴、最有品質的生命時光。
三個關鍵信念：
臺灣的 ALS 照護資源雖有限制，但透過罕病計畫、醫療團隊、漸凍人協會、與家庭支持系統的結合，患者與家屬並不孤單。每一個陪伴 ALS 患者的家庭，都是在書寫一段充滿勇氣與愛的故事。
願每一位漸凍人症患者都能感受到被愛、被尊重，每一位家屬都能在付出中找到力量與平靜。
漸凍人不會孤單，因為我們都在你們身邊。