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漸凍人症(ALS/MND)與吞嚥困難:香港患者飲食管理及倡議指南

概覽

肌萎縮性脊髓側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),又稱運動神經元疾病(Motor Neurone Disease,MND),是一種進行性神經退化疾病,影響控制自主肌肉活動的運動神經元。香港每年約有150–200宗新確診個案。吞嚥困難是ALS患者面臨的主要症狀之一,出現時機及進展速度因患者而異,但幾乎所有患者在疾病進程中都會受到不同程度的影響。


第一部分:ALS吞嚥困難的進展軌跡

ALS的吞嚥困難(球部症狀,bulbar symptoms)可在疾病早期、中期或晚期出現,取決於病變主要累及的部位:

典型吞嚥功能下降階梯

階段 常見症狀
早期 進食時間延長、偶有嗆咳、食物殘留於口腔、開始迴避難嚼食物
中期 頻繁嗆咳(尤其液體)、疲勞影響進食效率、體重下降、需調整食物質地
晚期 嚴重吸入風險、無法安全口服進食、需考慮輔助餵食

早期介入的重點在於主動規劃,而非被動應對。言語治療師建議在吞嚥功能出現明顯改變之前,已與患者及家屬就各階段的飲食選項展開討論。


第二部分:IDDSI飲食升級規劃

ALS患者的IDDSI飲食質地需根據吞嚥功能的變化作定期調整。建議採用以下逐步升級的規劃框架:

IDDSI等級 適用階段 常見食物例子
Level 7(普通食物) 早期,無或輕微吞嚥困難 一般家常飯菜
Level 6(軟質及一口大小) 咀嚼開始費力 軟飯、去骨魚、嫩豆腐
Level 5(碎粒食物) 舌部推送功能減弱 碎肉粥、蒸水蛋、軟豆腐
Level 4(糊狀食物) 球部肌肉力量明顯減弱 攪拌粥、果蓉、南瓜糊
Level 3(流質化食物) 接近無法口服 過濾米糊、稀薄果泥

液體稠化(Levels 0–2)亦需同步考慮。當患者出現頻繁嗆咳液體,應由言語治療師評估是否需要使用增稠劑(thickener),將液體稠化至合適濃稠度。


第三部分:流涎管理(Sialorrhoea)

過度流涎(Sialorrhoea)是球部ALS患者的常見困擾,成因是吞嚥頻率減少而非唾液分泌增加。香港醫管局提供以下管理選項:

藥物治療

肉毒桿菌素注射(Botulinum Toxin)

香港醫管局神經科(包括伊利沙伯醫院及瑪麗醫院)提供頜下腺或腮腺的肉毒桿菌素注射,效果一般持續3–6個月,可按需重複注射。需由神經科醫生轉介。

吸痰機(Suction Machine)

對於無法自行排出口腔分泌物的患者,可申請家用手提式吸痰機。醫管局職業治療師可協助評估及提供轉介。


第四部分:PEG置管時機

胃造口(Percutaneous Endoscopic Gastrostomy,PEG)是ALS患者在無法安全口服足夠營養時的重要選項。香港及國際指引均建議在患者肺功能下降至FVC(用力肺活量)低於50%之前討論並完成PEG置管,原因是:

在香港,PEG置管通常由醫管局呼吸科及消化內科醫生共同評估,患者的神經科醫生或全科醫生可作轉介。


第五部分:香港MND協會及支援資源

香港肌萎縮性脊髓側索硬化症協會(MND Association Hong Kong)

醫管局跨專科護理(Multidisciplinary Team, MDT)


第六部分:預設醫療指示與舒適進食

香港《精神健康條例》下的預設醫療指示(ADO)

根據香港《精神健康條例》(Mental Health Ordinance,Cap. 136)及香港法院判例,患者在仍具有決策能力時,可就未來的醫療決定訂立預設醫療指示(Advance Directive on Treatment,ADO),內容可包括:

香港安老事務委員會及醫院管理局均有提供預設醫療指示的參考表格及指引,建議患者在神經科覆診時主動詢問。

舒適進食(Comfort Feeding Only)

當患者的進食安全風險極高,或患者本人明確選擇不接受管飼,「舒適進食」是一個符合倫理且以患者為中心的選項。舒適進食的重點是讓患者享受進食的愉快體驗,而非追求足夠的營養攝取。醫護人員及家屬需了解此選擇的內涵,並在充分知情同意下共同制定相關計劃。


結語

ALS/MND的吞嚥管理需要早期規劃、跨專科合作及以患者意願為核心的決策過程。在香港,醫管局的神經科MDT及相關非政府機構提供多元支援,患者及家屬應主動了解各項選項,在疾病進展的不同階段作出最符合患者最大利益的安排。